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文献纵览12未明原因的快速进展性痴呆

来源:智利 时间:2021/12/8
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快速进展性痴呆是神经内科最常见的疾病之一,寻找可治性原因,并给与针对性治疗是快速进展性痴呆治疗的关键。但遗憾的是,多数情况下,我们并不能明确其病因,把很多痴呆都归结为神经变性的结果,因此眼睁睁的看着患者傻掉,而举手无措。鹿儿岛大学神经科学教授高嶋博HiroshiTakashima在NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm发表了四个病例:一类新型的对复方新诺明治疗敏感的脑脊髓炎。题目,不是很惊悚,但其核心内容:发现这些脑脊髓炎竟然是一类古细菌引起的则占据了今天各大媒体的科学新闻头条(“日本研究首证实古细菌可感染人类”)。

第一个患者是一个47岁渔民,入院前三个月开始表现为贪吃,随后出现懒言少语,并逐渐出现言语和定向力障碍。血液和MRI检查未见异常,所以最初的两名医生均将其诊断为阿尔兹海默病。但是随后,进一步检查,发现患者脑脊液细胞数增加,FLAIR发现患者桥脑背侧,双侧岛叶和颞叶皮层下高信号(Fig1A-C)。查体:四肢腱反射活跃,病理征阳性。腰穿脑脊液白细胞数27/mL,蛋白0.78g/L,当时考虑感染或者自身免疫。为常规的病原学和自身抗体检查均是阴性。因此据经验给与头孢三嗪、链霉素、甲强龙和IVIG(丙球)治疗。患者症状一度好转后又迅速恶化。

Fig1

临床医生又怀疑患者是Whipple病,但是PAS染色也未见到病原。所以给患者再次行MRI检查,病灶加大。遂决定行活检检查。油红染色可见圆形病原微生物(Fig2)。

Fig2

电镜下,这些病原微生物呈圆形(2~7um),但是没有细胞壁和细胞核,但是在胞浆内可以看到细胞膜成分(Fig3)。

Fig3

但是什么病原体呢?翠花,上测序。但这次可不是脑脊液,而是脑活检的组织,方法还是二代测序。结果和已知致病的细菌、病毒、真菌等都不相似,而发现有多个序列和一种古细菌嗜盐杆菌Halobacterium序列相似。

Fig4

患者接受大剂量(12g/日)复方新诺明联合激素治疗,5个月后基本可以自理,后来减药过程中,患者症状有反复,但给与8g/日的复方新诺明后好转。

备注:

这是一个引起广泛

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